Degenerazioni retiniche periferiche

Le degenerazioni retiniche periferiche sono situazioni patologiche caratterizzate da alterazioni morfologiche e strutturali che interessano la porzione periferica della retina. Insorgono soprattutto nei pazienti miopi in cui si verifica un progressivo assottigliamento degli strati retinici periferici. Si distinguono in degenerazioni retiniche regmatogene e non regmatogene. Le prime sono così definite in quanto è frequente il rischio di rottura della retina con possibile successivo distacco secondario all’ infiltrazione del liquido vitreale attraverso la soluzione di continuo creata, con progressivo scollamento degli strati retinici; quelle non regmatogene, invece, sono benigne in quanto non portano a rottura retinica e, nemmeno, al distacco di retina. Le degenerazioni retiniche regmatogene, in cui è presente una trazione del vitreo sovrastante l’area di assottigliamento, comprendono: la degenerazione a lattice o a palizzata, la degenerazione a bava di lumaca, la retinoschisi degenerativa ed il bianco con o senza pressione.

La degenerazione a lattice o a palizzata è presente in circa l’8% della popolazione e viene individuata nel 40% di pazienti con distacco di retina. Si riscontra soprattutto nella miopia medio-elevata e in alcune malattie del collagene quali sindrome di Marfan e sindrome di Ehlers-Danlos. All’esame oftalmoscopico si manifesta sottoforma di aree di assottigliamento della retina periferica ben demarcate, ovalari o fusiformi disposte parallelamente e associate a ialinizzazione ed ispessimento dei vasi che conferiscono loro l’aspetto a palizzata (o a spina di pesce). Le lesioni sono solitamente bilaterali e localizzate nei settori temporali superiori anche se esiste una forma atipica in cui esse presentano una disposizione radiale perivascolare. Questa degenerazione predispone al distacco di retina per la frequente presenza di fori retinici o soluzioni di continuo nell’area di degenerazione e per le tenaci aderenze vitreo-retiniche che si sviluppano lungo il margine della degenerazione stessa.

La degenerazione a bava di lumaca è talvolta definita come lo stadio precedente la degenerazione a lattice nonostante possieda caratteristiche peculiari. All’esame del fondo oculare appaiono, sulla retina periferica, numerosi puntini bianco-argentei rifrangenti disposti in modo da ricordare la bava di una lumaca. Ne esiste una forma a focolaio, una diffusa e una associata ad altri tipi di degenerazione; è frequentemente bilaterale e conduce al distacco di retina nel 20-30% dei casi a causa delle aderenze vitreo-retiniche che si formano ai margini della lesione.

La retinoschisi degenerativa consiste, invece, in una separazione della retina periferica in due foglietti, uno interno (vitreale) che appare come una zona traslucida di sollevamento bolloso e uno esterno (coroideale) evidente soprattutto con l’oftalmoscopia indiretta binoculare in cui l’area ha colorito argenteo; si distingue una forma acquisita che compare nella quinta-sesta decade di vita come una degenerazione piana o bollosa della retina periferica e una forma congenita (ereditata attraverso il cromosoma X) che coinvolge anche l’area maculare. Solitamente l’area di schisi retinica, evidente all’esame del fondo oculare, interessa i quadranti infero-temporali ed è bilaterale, nell’area si riscontra spesso distacco posteriore del vitreo, mentre aderenze vitreo-retiniche anomale e trazioni vitreali sono rare ma se presenti possono favorire l’insorgenza di fori e distacchi retinici. Il bianco con o senza pressione è una forma di degenerazione retinica regmatogena caratterizzata da aree retiniche traslucide di aspetto bianco grigiastro ben distinte dalle aree retiniche adiacenti. Le aree di bianco senza pressione possono dare origine a rotture retiniche giganti lungo il margine posteriore. Le degenerazioni retiniche non regmatogene, in cui non si osserva una trazione vitreale in prossimità dell’area di assottigliamento, vengono distinte in: degenerazione cistoide, degenerazione a fiocchi di neve, degenerazione pavimentosa, degenerazione a favo d’api, drusen periferiche e degenerazione pigmentaria orale. La degenerazione cistoide (microcistica di Blessing ed Iwanoff) è bilaterale nel 40% dei casi ed è caratterizzata da numerose cisti localizzate nella retina periferica che aumentano con l’avanzare dell’età. La degenerazione a fiocchi di neve è caratterizzata, invece, da piccole chiazze bianco-giallastre disseminate in periferia, talora risulta associata alla degenerazione a lattice , a bava di lumaca e alla retinischisi acquisita. La degenerazione pavimentosa interessa il 25% della popolazione e si manifesta con aree di atrofia retinica bianco-giallastre che lasciano trasparire al loro interno i vasi coroideali spesso circondate da aree di pigmento, la localizzazione è nei quadranti temporali. La degenerazione a favo d’api (reticolare) è una degenerazione senile innocua caratterizzata da un fine accumulo di pigmento disposto in modo da formare delle piccole cellette. Le drusen periferiche (corpi colloidi) sono, invece, chiazzette rotonde bianco-giallastre pallide più o meno pigmentate e bilaterali. Infine, la degenerazione pigmentaria orale è una forma di degenerazione retinica senile caratterizzata da una linea di pigmento che decorre parallelamente all’ora serrata.  Per quanto riguarda la sintomatologia molto spesso le degenerazioni retiniche periferiche risultano asintomatiche a meno che non si sia già verificato un distacco di retina. Tuttavia circa il 60% dei pazienti riferisce fotopsie (sensazioni soggettive di lampi di luce); con il progredire delle lesioni retiniche si nota una riduzione del campo visivo periferico che progressivamente può evolvere fino a coinvolgere la visione centrale.  Per la diagnosi, tali lesioni vengono solitamente riscontrate durante una visita oculistica completa ed accurata mediante l’esame del fondo oculare. Per quanto riguarda il trattamento, le degenerazioni retiniche non regmatogene non necessitano di alcuna terapia in quanto non portano ad alcuna complicanza anche se devono essere seguite nel tempo attraverso controlli periodici. Invece, le degenerazioni retiniche regmatogene hanno un maggior rischio di condurre ad un distacco di retina. Di conseguenza la scelta terapeutica è rappresentata dal trattamento fotocoagulativo con argon laser ( barriage) che consiste nel demarcare ed isolare l’area di degenerazione retinica attraverso degli spot di laser che creano una reazione cicatriziale solida attorno alla lesione in modo da evitare una sua progressione; tale procedura può anche essere effettuata quando siano già presenti rotture retiniche senza distacchi. Il trattamento è solitamente risolutivo anche se ciò non impedisce la formazione di altre lacerazioni. Nel caso in cui sia già presente un distacco di retina l’unica terapia è quella chirurgica